Геморрагический васкулит: причины и механизмы развития сыпи на теле у ребенка

0
1189

Геморрагический васкулитГеморрагический васкулит — преимущественно детское заболевание, характеризующееся поражением микрососудов кожи, органов и систем организма человека. При патологии развивается асептическое воспаление стенок сосудов и микротромбоз, проявляющиеся геморрагической сыпью, морфологическими изменениями в почках и кишечнике.

Отсутствие лечения может стать причиной серьезных осложнений и возможной инвалидности ребенка. Основа благоприятного прогноза — знание механизма развития, причин, клинических проявлений и своевременная, адекватная терапия.

Общая характеристика геморрагического васкулита

Согласно статистике отмечается 25 случаев васкулита на 10000 человек. В группу риска входят дети от 4 до 12 лет, чаще мальчики. Не исключается и наследственная предрасположенность. Геморрагический васкулит часто проявляется у детей, чьи родители имеют в анамнезе аллергические патологии. До 3 лет болезнь встречается редко.

Механизм развития заболевания у ребенка

Признаки васкулитаОснова развития геморрагического васкулита — гиперпродукция антител IgA, IgG после попадания в организм антигена. В результате этого происходит чрезмерная выработка иммунных комплексов.

Это приводит к активации системы комплемента, привлекающей фагоциты для абсорбции иммунных комплексов. В норме фагоциты справляются со своей задачей. При васкулите иммунные комплексы продолжают циркулировать в кровотоке и откладываются на стенках сосудов. Чаще поражаются микрососуды кожи, суставов, почек, брыжейки кишечника.

Активность системы комплемента приводит к высвобождению медиаторов воспаления (гистамина, серотонина) и брадикинина (пептид, расширяющий сосуды). Это сопровождается усилением проницаемости стенок и дилатацией полости сосудов. В пораженных стенках сосудов происходит разрушение компонентов. Эндотелий постепенно отслаивается от подлежащей ткани.

На этом фоне развивается асептическое воспаление, запускаются механизмы гиперкоагуляции (повышенная свертываемость крови), ухудшаются качества крови, образуются свободные радикалы. Все это приводит к развитию микротромбозов.

В сложных случаях возможно истощение антикоагулянтного звена (подавление свертывания крови). При таких нарушениях сосуды не могут обеспечивать кровоснабжение тканей, развивается ишемия. Многочисленные повреждения сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома, проявляющегося мелкими кровоизлияниями в ткани.

В ЖКТ возможны отеки и кровоизлияния в подслизистых тканях, язвенные поражения слизистой оболочки. В почках развивается сегментарный гломерулит, отмечается окклюзия (нарушение проходимости) сосудов, набухшими фибриноидными массами.

Формы патологии

Официальной классификации геморрагического васкулита нет. Для удобства выбора тактики лечения и ведения статистики в медицинской практике применяют условное деление васкулита по формам и характеру течения.

Формы:

  • кожная пурпура;
  • с кожно-суставным синдромом (пурпура, артралгии);
  • с кожно-абдоминальным синдромом (пурпура, поражение ЖКТ);
  • пурпура с поражением почек;
  • смешанная (сочетание всех форм).

Различают острую (до 1 месяца), волнообразную и рецидивирующую форму заболевания.

Потенциальная опасность

Наиболее опасно при геморрагическом васкулите поражение почек. В основном вовлечение почек в патологический процесс обнаруживается через некоторое время, после появления главного симптома — сыпи.

Этот период может быть несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях бессимптомно протекать и годами. Все это время скрыто протекающий гломерулит ведет к необратимым последствиям в органе, что может закончиться почечной недостаточностью. В таких случаях больному всю жизнь нужно проходить процедуры гемодиализа.

Причины геморрагического васкулита

Этиология болезни до конца не выяснена. Однако существует четкая связь с эндогенными и экзогенными факторами, дающими толчок к развитию патологии.

Факторы:

  • вирусные, бактериальные, паразитарные инфекции;
  • пищевая и лекарственная аллергии;
  • реакция на вакцины, прививки;
  • переохлаждение, перегрев организма;
  • укусы насекомых;
  • механические травмы, оперативные вмешательства.
В среднем в 75% случаев развитию патологии способствует инфекция верхних дыхательных путей. Большое значение для запуска механизма развития болезни имеет индивидуальная предрасположенность организма, передающаяся по наследству.

Клиническая картина и симптомы

После перенесенной инфекции или попадания в организм аллергена от 4 дней до 2 недель длится скрытный период. В это время возможны общее недомогание, головная боль, легкая лихорадка. Поскольку дети не могут субъективно оценивать свое состояние, этот период в большой части остается незамеченным.

Неизменный симптом всех форм болезни — геморрагическая сыпь. Суставной синдром отмечается у 70%, абдоминальный синдром у 60%, поражение почек у 30% больных.

Кожный синдром (пурпура)

Сыпь на телеВ основном сыпь появляется в течение 5 дней после начала патологии и в большинстве случаев является первым клиническим признаком. Редко она может появиться после других симптомов.

Характерные особенности сыпи — локализация на коже внешней стороны конечностей, ягодицах, в области крупных суставов и симметричность. Это мелкопятнистые, петехиальные и пятнисто-узелковые элементы, слегка выступающие над кожей, что можно заметить только при пальпации. Возможно образование папул с точечным кровоизлиянием в центре. Сыпь сопровождается умеренным зудом.

Интенсивность сыпи различна. Это могут быть единичные величиной от 2 до 5 мм или обильные, склонные к слиянию элементы. Они напоминают синяки, неисчезающие при надавливании. В тяжелых случаях пурпура охватывает лицо, спину и живот.

В начале появления сыпь бледно-розового цвета, постепенно приобретает багровый оттенок, сменяющийся коричневым и остающийся в виде пигментных пятен. В среднем пигментные пятна держатся до 2 месяцев.

В тяжелых случаях отмечается некротизация тканей с образованием корочек, после отслаивания которых кожа кровоточит. Пурпура может сочетаться ангионевротическими отеками тканей.

Кожный синдром в основном протекает волнообразно. Отмечается от 3 до 5 случаев повторного появления элементов.

Суставной синдром

Симптомы поражения суставов могут появиться одновременно с пурпурой или через несколько суток. Редко болезнь начинается с суставного синдрома. В основном поражаются суставы нижних конечностей: голеностопные и коленные, редко — лучезапястные и локтевые.

Симптомы поражения сустава:

  • ноющая боль;
  • отеки, покраснение;
  • затруднения в движении (контрактура).

Патологические изменения в суставах отмечаются в среднем 5 дней, после этого бесследно проходят. Эта форма болезни нередко сопровождается лихорадкой, общим недомоганием, ангионевротическим отеком.

Абдоминальный синдром

Васкулит у новорожденногоПоражение ЖКТ характеризуется образованием отеков, кровоизлияниями в стенках кишечника и брюшины. У 30% больных патология начинается с абдоминальных симптомов, в остальных случаях им предшествует пурпура.

При этом больные чувствуют умеренные боли без диспепсических расстройств и четкой локализации, не приносящих им особого дискомфорта. При адекватном лечении и типичном течении болезни абдоминальный синдром проходит через 2-3 дня.

При обширном поражении ЖКТ возможны:

  • сильные схваткообразные боли;
  • рвота с примесью крови;
  • частички крови в кале;
  • черный полужидкий стул;
  • ложные позывы к дефекации;
  • запоры.

Для этой формы болезни характерны рецидивы после полного исчезновения симптомов. Как правило, к этому приводит нарушение питания больного. Рецидивы сочетаются новыми высыпаниями на коже, в течение патологии могут проявляться от 2 до 10 раз.

Поражение почек

Почечный синдром в основном развивается в течение 1-2 месяцев после начала патологии. Редко симптомы поражения почек предшествуют кожным изменениям.

Основные признаки:

  • микро-макрогематурия (кровь в моче);
  • пенистая моча (протеинурия);
  • отеки;
  • повышение артериального давления (редко).

Нефрит может прогрессировать до нескольких месяцев. В 30%-50% случаев отмечается переход в хроническую форму гломерулонефрита.

Это опасная форма геморрагического васкулита, особенно когда присоединяются гипертония и нефротический синдром. Часто клинические признаки не соответствуют тяжести состояния больного. Поэтому легкие недомогания, возможные отклонения в поведении ребенка, изменения цвета мочи должны стать причиной посещения педиатра.

Степени активности

Тяжесть патологии определяют по степени активности.

  • I степень.

Отмечается незначительная пурпура, редко повышение температуры до субфебрильных показателей (t 38,1 °C). Эту степень рассматривают как легкую, ребенок не испытывает особого дискомфорта.

  • II степень.

Сильное поражение кожи и суставов, умеренное кишечника и почек. Появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка (t выше 38°С), головная боль. Состояние больного оценивается как средней тяжести.

  • III степень.

Степени геморрагического васкулитаЭто тяжелая степень васкулита со всеми выраженными синдромами. В организме ребенка происходит сильная интоксикация, проявляющаяся высокой температурой тела, головные и мышечные боли.

Молниеносная форма патологии чаще поражает детей до 5 лет. Это крайне опасный вид болезни, характеризующийся стремительным развитием воспаления (реакция Артюса) и некротического тормбоваскулита.

Для этой формы болезни характерны сильная интоксикация, гипертермия (перегрев организма), обширные кровоизлияния, отмирания тканей. Пурпура обильная, склонная к слиянию. Возможно возникновение везикул, после вскрытия которых остаются эрозивные раны. Поражения кишечника и суставов обширные.

Течение болезни отображается на нервной системе. Это может проявляться потерей сознания и судорогами. Отсутствие быстрой медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Диагностика

Характерная для патологии геморрагическая сыпь позволяет поставить диагноз при остром кожном синдроме.

Типичные диагностические критерии, используемые в медицинской практике:

  • возраст до 20 лет;
  • пальпируемая сыпь (возвышение элементов над кожей, отсутствие тромбоцитопении, симметричность);
  • боли в животе, ишемия тканей кишечника;
  • выявление гранулоцитов в стенках сосудов при биопсии.

Методы диагностики геморрагического васкулитаТрудности диагностики связаны отсутствием сыпи, в случаях, когда первичными признаками являются другие синдромы. При таких течениях болезни постановка точного диагноза возможна только после появления пурпуры.

Лабораторные методы диагностического значения не имеют, применяются для оценки общего состояния пациента.

Методы:

  • общие анализы крови, мочи, кала;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование биопсии кожи;
  • иммунограмма.

Инструментальные методы диагностики применяются по отдельным показаниям. Проводится ЭКГ, рентгенография легких, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Геморрагический васкулит важно различать от патологий, которым характерна геморрагическая пурпура:

  • воспаление эндокарда;
  • менингококцемия,
  • вирусный гепатит,
  • ревматоидные патологии,
  • лимфопролиферативные болезни.

При поражении кишечника возможны схожие проявления с острым аппендицитом, язвой желудка, иерсиниозом, колитом. Почечные формы патологии дифференцируют от болезни Берже, острого гломерулонефрита.

Возможна схожесть болезни с красной волчанкой. Поставить правильный диагноз помогает выявление иммунологических маркеров, несвойственных для васкулита.

Комплекс лечения заболевания

Лечение геморрагического васкулита комплексное и строго индивидуальное. Важно понимать, что любой препарат имеет побочные эффекты, которые усиливаются при воздействии на детский организм или комбинации с лекарственными средствами других групп. Кроме этого, патология может привести к серьезным осложнениям, поэтому тактику лечения должен подбирать врач.

Режим для больного

Любые кожные высыпания геморрагического характера, даже при хорошем общем состоянии ребенка, являются поводом для госпитализации и полного обследования. В таких случаях нужно вызвать скорую помощь, а до приезда врачей обеспечить ребенку полный покой.

В острый период патологии назначают постельный режим до полного исчезновения высыпаний. Любая двигательная активность может привести к манифестации пурпуры, определяющейся как «ортостатическая». В случаях возобновления пурпуры больного возвращают к постельному режиму.

Во время болезни важно исключить сенсибилизацию организма ребенка. Поэтому придерживаются гипоаллергенной диеты, исключают контакты с бытовыми аллергенами и применение препаратов сенсибилизирующих организм.

При абдоминальном синдроме назначают стол № 1, во время поражения почек стол № 7. Лечебное питание подбирается лечащим врачом с учетом комбинаций разных форм патологии.

Энтеросорбция

СорбентыЭнтеросорбенты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Активные вещества препаратов способствуют выводу метаболитов и токсинов.

Препараты:

  • карболен;
  • энтеросгель;
  • полифепан;
  • литовит;
  • нутриклинз.

При типичном течении болезни длительность лечения составляет 2-4 недели, при волнообразном от 1 до 3 месяцев.

Антиагреганты

Препараты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Лекарственные средства препятствуют тромбообразованию, улучшают реологические свойства крови.

Препараты:

  • дипиридамол (курантил);
  • пентоксифиллин (трентал);
  • тиклопидин (ипатон).

Антиагреганты применяются не менее 3 недель. При волнообразном течении кожного синдрома применяются до полного купирования пурпуры, во время поражения почек прием длительный до 6 месяцев (несколько курсов). В случаях выраженной коагуляции (свертывание) крови возможна комбинация двух препаратов.

В связи с высоким риском тромбоцитопении при геморрагическом васкулите не рекомендуется прием аспирина.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Препараты угнетают активность свертывающей системы крови, что предотвращает образование тромбов. Основной препарат гепарин, являющийся препаратом выбора для лечения всех форм болезни.

Длительность лечения при 1 степени тяжести патологии 7-10 дней, кожно-суставной и абдоминальной форме 2-3 недели, во время поражения почек 3-6 недель.

Антигистаминные препараты

ТавегилЛекарственные средства этой группы назначаются в случаях пищевой и лекарственной сенсибилизации организма. Они блокируют рецепторы гистамина и подавляют опосредствуемые им эффекты.

Препараты:

  • супрастин;
  • тавегил;
  • цетиризин;
  • фенкарол.

Лекарственные средства назначаются в возрастной дозе с длительностью лечения 7-10 дней.

Антибактериальные препараты

Показанием к применению лекарственных средств этой группы становятся: сопутствующая бактериальная инфекция, формирование нефрита, не поддающаяся лечению кожная пурпура. Назначаются препараты, отличающиеся минимальной аллергизацией организма.

Лекарственные средства:

  • пенициллины (ампиокс, ампициллин);
  • макролиды (кларитромицин, рокситромицин, азитромицин);
  • цефалоспорины (цепорин).

Лекарственные средства подбираются в возрастных дозах с индивидуальным курсом лечения.

Глюкокортикоидные препараты

ПреднизолонЛекарственные средства этой группы назначаются в случаях с тяжелым абдоминальным синдромом, кожными высыпаниями, сопровождающимися некрозами, тромбогеморрагическими компонентами и экссудацией.

Показанием становится поражение почек с макрогематурией и/или нефротическим синдромом.

Препарат выбора — преднизолон. Его применяют в течение 3-4 недель совместно с антиагрегантами, антикоагулянтами и препаратами калия.

При наличии противопоказаний к гормональным препаратам применяют противовоспалительные средства: ортофен, плаквенил.

Активаторы фибринолиза

При геморрагическом васкулите угнетается процесс фибринолиза — растворения тромбов и сгустков крови. Для стимуляции процесса применяют вазоактивные лекарственные средства.

Препараты:

  • никотиновая кислота;
  • ксантинола никотинат;
  • никошпан.

Длительность лечения определяется индивидуально.

Инфузионная терапия

АзатиопринЭто капельное внутривенное ведение лекарственных средств, выполняющееся с целью улучшения реологических свойств крови.

Показанием к этому методу лечения становится выраженный тромбогеморрагический компонент пурпуры, ангионевротические отеки, тяжелый абдоминальный синдром, развитие реактивного панкреатита и неэффективность терапии гепарином.

Лекарственные средства:

  • реополиглюкин, реомакродекс;
  • глюкозо-новокаиновая смесь;
  • контрикал, трасилол;
  • плазменно-гепариновая смесь.

Этот метод терапии в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии.

При рецидивирующем течении нефрита необходима альтернативная терапия. Это применение цитостатиков (азатиоприн), мембраностабилизирующих лекарственных средств (витамин Е, ретинол, димефосфон) и иммуномодулирующих препаратов (траумель, дибазол).

В симптоматической терапии применяются спазмолитики (эуфиллин, но-шпа) для купирования болей в животе. В случаях повышения температуры тела выше 38,5°С назначают жаропонижающие препараты: ибупрофен, парацетамол.

Процедура плазмофореза

Эта процедура показана при высоком содержании иммунных комплексов в кровотоке, тяжелых абдоминальном и нефротическом синдромах, острой почечной недостаточности.

Основа процедуры — забор крови и удаление из нее плазмы, содержащей крупные иммунные комплексы, продукты метаболита, медиаторы воспаления и факторы агрегации тромбоцитов.

Наибольший эффект от процедуры наблюдается до распада иммунных комплексов, это применение в первые 3 недели после начала патологии. Количество процедур определяется индивидуально от 3 до 8 сеансов.

Примерно у 70% больных геморрагический васкулит полностью излечивается в течение 4-6 недель. Лечение средне-тяжелых и тяжелых форм может длиться до 12 месяцев повторными курсами.

Осложнения патологии

Существует большой риск осложнения геморрагического васкулита, особенно при вовлечении в патологический процесс почек и кишечника.

Возможные осложнения:

  • хронический гломерулонефрит;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • кишечная непроходимость;
  • воспаление брюшины;
  • кишечное кровотечение;
  • перфорация кишечника;
  • постгеморрагическая анемия;
  • церебральные расстройства;
  • нарушения в свертывающей системе крови;
  • инфаркты органов.

Все эти возможные последствия и осложнения появляются в результате неадекватного лечения или его отсутствия. Причиной всегда становится самолечение, необоснованное применение и неправильная комбинация препаратов.

Поэтому родители всегда должны помнить — геморрагический васкулит — заболевание со сложным патогенезом с различными вариантами развития и возможной инвалидизацией ребенка в будущем. Следовательно, назначить адекватную этиотропную и патогенетическую терапию смогут только квалифицированные гематологи и ревматологи.

Восстановление после лечения и профилактика рецидива

Реабилитационный период поле лечения васкулитаПосле геморрагического васкулита детям показан длительный реабилитационный период. Родителям нужно полностью откорректировать образ жизни ребенка: питание, поведение в быту и режим дня.

Переболевшим детям показано диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет. В первые полгода посещать врач следует каждый месяц, после этого раз в 3 месяца, а в последующем раз в 6 месяцев.

Для родителей и детей подготовлены общие рекомендации для профилактики рецидивов:

  • предупреждение чрезмерных физических напряжений, переохлаждения, психоэмоциональных стрессов;
  • отвод от прививок и вакцинаций на 3-5 лет;
  • осмотр стоматолога и отоларинголога 3 раза в год;
  • антиаллергенный рацион в течение 2 лет;
  • регулярные анализы мочи, крови, кала.
Важно предупреждать различные инфекции. Лечение антибиотиками и другими лекарственными средствами, вызывающими аллергию, исключается. Поэтому нужно укреплять иммунитет. Для этого практикуют ежедневные прогулки на свежем воздухе, прием поливитаминных комплексов, включение в рацион продуктов, обладающих иммуномодулирующими свойствами.

Особое внимание обращается на возможные очаги инфекции. Ребенка ограничивают от контактов с больными людьми, не привитыми животными. В помещении регулярно проводят проветривание и влажную уборку с дезинфицирующими средствами.

Большое значение имеет доступное объяснение ребенку про его состояние. Важно присмотреться к индивидуальным интересам ребенка, подобрать увлекательное занятие, способствующее внутреннему покою и ограничивающее активную деятельность.


ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here